Light chain cardiomyopathy : structural analysis of the light chain tissue deposits.

Dublin Core

Título

Light chain cardiomyopathy : structural analysis of the light chain tissue deposits.

Tema

CARDIOMIOPATIA
TEJIDOS
BIBLIOGRAFIA NACIONAL QUIMICA
1996

Abstract

Cardiomyopathy due to monoclonal light chain deposits is a complication of plasma cell disorders. The deposits may be either fibrillar as in light chain amyloid or nonfibrillar as in light chain deposition disease. The reasons for these structural differences are still unknown. We characterized the myocardial deposits by immunohistochemical examination of sections and extraction and biochemical analysis of the tissue deposits in a patient (MCM) who died of myeloma and systemic light chain deposition disease. Amino acid sequence analysis of the extracted nonfibrillar MCM kappa-light chain reveals that it belongs to the L12a germline subset of the kappa(I) protein and contains five distinctive amino acid substitutions (three in the framework region III and two in the complementarity-determining region III) that have not been reported previously in the same positions in other kappa(I) light chains. The theoretically determined isoelectric point (pI 8.21) of the MCM light chain is high compared with the low isoelectric point of other Bence Jones proteins from subjects without light chain deposition disease. The diffuse binding to basement membranes and the high isoelectric point of the MCM kappa-light chain suggest electrostatic interaction as a possible mechanism of tissue deposition. The spatial locations of the five distinctive residues and a sixth rare substitution of the MCM protein modeled on the backbone structure of REI, a kappa(I)-soluble Bence Jones light chain of known three-dimensional structure, may be responsible for protein destabilization, partial unfolding, and aggregation leading to tissue deposition.

Autor

Gallo, G
Goñi, F
Boctor, F
Vidal, R
Kumar, A
Stevens, F.J
Frangione, B
Ghiso, J

Fuente

The American Journal of Pathology v. 148, no. 5, 1996. -- p. 1397-1406

Editor

Elsevier

Fecha

1996

Derechos

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Formato

PDF

Idioma

Inglés

Tipo

Artículo

Identificador

ISSN: 0002-9440

Document Item Type Metadata

Original Format

PDF
Fecha de agregación
October 27, 2015
Colección
Bibliografía Nacional Química
Tipo de Elemento
Document
Etiquetas
,
Citación
Gallo, G, “Light chain cardiomyopathy : structural analysis of the light chain tissue deposits.,” RIQUIM - Repositorio Institucional de la Facultad de Química - UdelaR, accessed December 5, 2022, http://riquim.fq.edu.uy/items/show/3510.
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